ما هو الداء النَّشَوانِيّ القلبي؟

هايدلبرغ (ألمانيا) - قال معهد أمراض عضلة القلب في مستشفى هايدلبرغ الجامعي إن الداء النَّشَوانِيّ القلبي هو مرض يحدث عند تراكم بروتين يعرف باسم "الأميلويد" في القلب، فيفقد القلب قوة الضخ ويحتد قصور القلب.

وأوضح المعهد الألماني أن أعراض الإصابة بالداء النَّشَوانِيّ القلبي تتمثل في ضيق التنفس وقصر النفس واحتباس السوائل في الجسم (لاسيما في الكاحل) واضطرابات دقات القلب (خفقان القلب)، بالإضافة إلى أعراض عامة مثل الدوار والإرهاق الشديد وانخفاض ضغط الدم والخدر والإغماء.

ويجب استشارة الطبيب فور ملاحظة هذه الأعراض للخضوع للعلاج في الوقت المناسب، والذي يشمل أدوية سيولة الدم للحد من خطر تكوّن الجلطات وأدوية ضبط معدل نبضات القلب، بالإضافة إلى مدرّات البول للتخلص من احتباس السوائل في الجسم، فضلا عن الحد من تناول الملح.

وتقول صحيفة لوفيغارو الفرنسية التي خصصت تقريرا عن هذا الداء إن "المصابين به ينتظرون في المتوسط 28 شهرا قبل تشخيصهم تشخيصا دقيقا بالإصابة بهذا المرض النادر". وذكرت الصحيفة أن النوعين الأكثر شيوعا من النشواني هما الداء النشواني الدرقي والنشواني بالسلسلة الخفيفة للغلوبولين المناعي.

واكتشف النشواني القلبي لأول مرة عام 1952 في البرتغال قرب مدينة بورتو “في بعض القرى، حيث لوحظ وجود مرضى يبلغون من العمر 25 عاما بدأوا يشتكون من آلام ووخز وفقدان للإحساس في القدمين، ومنهم من فقد 10 كيلوغرامات في 6 إلى 12 شهرا وتوفوا بعد بضع سنوات".

ووفق خبراء "مايو كلينيك" لا يوجد علاج محدد للداء النشواني القلبي، ولذلك لا يوجد دواء لإزالة الأميلويد من القلب. وقال الخبراء "إن أهم جزء من العلاج هو معالجة مشكلة البروتين الكامنة. لذا نسعى لإيقاف إنتاج البروتين الشاذ، أو نجعله مستقراً لكي لا يصاب بخلل التَطَوِّي ولكي لا يترسّب في أعضاء الجسم العديدة، خصوصاً القلب".

ولئن كان نوع الداء النشواني خفيف السلسلة، ويُعرف أيضا بالداء النشواني المرتبط بالغلوبولين المناعي، فإن اختصاصي الدَّمَويات هو المسؤول بالكامل عن علاج المريض. واختصاصي الدمويات خبير في هذا المجال، وسيحدد للمريض ما إذا كان مرشَّحًا للمعالجة الكيميائية أو يحتاج إلى عملية تسمى "زراعة الخلايا الجذعية"، أو ما إذا كان بالإمكان استخدام علاجات جديدة أو تجريبيّة لعلاج حالة الداء النشواني خفيف السلسلة. وهذه أفضل طريقة لجعل وظائف القلب مستقرة.

أما بخصوص الداء النشواني المرتبط بالترانسثيراتين (بروتين ناقل للثايروكسين والريتينول) فإذا كان للمريض النوع الوراثي منه فإن سبب المشكلة هو أن الكبد يصنع بروتيناً شاذاً. وزراعة الكبد هي أحد الخيارات لبعض مرضى الداء النشواني الوراثي، وقريباً ستظهر عدة علاجات جديدة مختلفة لجعل ذلك البروتين مستقراً أو لمنع تكوّنه.

أما النوع العام، والذي كان يُسمى سابقاً “الداء النشواني الشيخوخي”، فلا علاج له حتى الآن. ويأمل الأطباء قريباً جداً ومن خلال التجارب السريرية أن يُتاح نفس نوع الأدوية المستخدَمة لتثبيت البروتين في حالة الداء النشواني العائلي ليتم استخدامه في محاولة إيقاف عملية ترسيب الأميلويد لدى المرضى المصابين بالنوع العام.