داء ويلسون: الأعراض وسبل العلاج

برلين - إن داء ويلسون هو مرض وراثي نادر ينتج عن حدوث طفرة في جين “إيه تي بي 7 بي” المسؤول عن نقل النحاس من خلايا الكبد إلى الصفراء، وفق ما قالته مؤسسة الكبد الألمانية.

وأوضحت المؤسسة أنه عند الإصابة بهذا المرض، الذي تمت تسميته باسم الطبيب الإنجليزي صامويل ويلسون، لا يقوم هذا الجين بأداء وظيفته المنوطة به على نحو سليم، ما يؤدي إلى تراكم النحاس في الكبد أولا، ثم يدخل إلى الدم ويترسب في الأنسجة الأخرى مثل العين والكلى والدماغ.

وترتبط أعراض هذا المرض، الذي يسمى أيضا بمرض تخزين النحاس، بموضع تراكم النحاس في الجسم؛ فعلى سبيل المثال يؤدي تراكم النحاس الزائد في الكبد إلى أعراض مثل اصفرار الجلد والأغشية المخاطية (اليرقان) وتحول بياض العين إلى اللون الأصفر.

وعند تراكم النحاس الزائد في العين تتمثل الأعراض في ظهور حلقات نحاسية اللون (بنية مائلة إلى الأخضر أو الأحمر أو الذهبي) حول قزحية العين، كما قد تظهر سحابة على شكل نجمة ذات لون بني مائل إلى الأصفر على عدسة العين، ما يؤدي إلى إعتامها.

وحين يتراكم النحاس الزائد في الكلى يحدث خلل في تعامل الكلى مع الكالسيوم، ما يؤدي إلى تجمع الكالسيوم في الكلى، ومن ثم ضعف العظام بسبب خسارة الكالسيوم والفوسفات.

وينبغي استشارة الطبيب فور ملاحظة هذه الأعراض للخضوع للعلاج في الوقت المناسب، تجنبا للعواقب الوخيمة، التي قد تترتب على تخزين النحاس في الجسم، مثل الفشل الكبدي وسرطان الكبد وضعف عضلة القلب.

ويهدف العلاج إلى تخليص الجسم من النحاس الزائد بواسطة الأدوية، مع الإقلال من الأغذية الغنية بالنحاس مثل مسحوق الكاكاو والكاجو وفول الصويا. وفي الحالات الخطيرة قد تكون هناك حاجة إلى عملية زراعة الكبد.

وداء ويلسون حالة مرَضية وراثية نادرة تؤدي إلى ارتفاع مستويات النحاس في عدة أعضاء من الجسم، وخاصة الكبد والدماغ والعينين. وتُشخص الإصابة بداء ويلسون لدى معظم المرضى بين سنّيْ الـ5 والـ35. لكنه قد يصيب الأشخاص الأصغر أو الأكبر سنًا أيضًا.

ويؤدي النحاس دورًا مهمًا في تكوين الأعصاب والعظام والكولاجين وصبغة الميلانين في الجلد بصورة صحية، ويُمتص النحاس من الطعام الذي يتم تناوله. ويفرز الكبد مادة تُسمى المرارة، وظيفتها إزالة أي نحاس زائد.

ولا تتخلص أجسام المصابين بداء ويلسون من النحاس كما ينبغي، ما يسبب تراكمه. وقد يهدد ذلك حياتهم إذا لم يُعالج. ويمكن علاج داء ويلسون بنجاح عند تشخيصه مبكرًا، ويعيش الكثير من المصابين بهذه الحالة حياة طبيعية. ويكون مرض ويلسون موجودًا عند الولادة، لكن لا تظهر الأعراض إلا عند زيادة مستويات النحاس في الدماغ أو الكبد أو العين أو أي عضو آخر. وتختلف الأعراض حسب الجزء المصاب بالمرض من الجسم.

وتتضمن هذه الأعراض ما يلي:

• الشعور بالتعب وفقدان الشهية.

• اصفرار الجلد وبياض العين، المعروف باسم اليرقان.

• ظهور حلقات ذات لون بُني ذهبي أو نحاسي حول قزحية العين، معروفة باسم حلقات كايزر – فلايشر.

• تراكم السوائل في الساقين أو منطقة المعدة.

• مشكلات في الكلام أو البلع أو التنسيق الجسدي.

• الاكتئاب والتقلبات المزاجية والتغيرات في الشخصية.

• مواجهة صعوبة في النوم وعدم القدرة على النوم المتواصل.

• حركات لا إرادية أو تيبّس العضلات.