الهيموفيليا "أ" مرض يهاجم الذكور بدرجة أولى

المرض يسبب زيادة شديدة في خطر النزف لفترات طويلة بعد الإصابات الشائعة وقد يكون النزيف عفويا ودون سبب واضح.
السبت 2022/04/23
عقار لعلاج الهيموفيليا

بون- قال الدكتور جورج جولدمان إن الهيموفيليا “أ” هي مرض وراثي يندرج ضمن اضطرابات تخثر الدم، مشيرا إلى أن هذا المرض يهاجم الأطفال الذكور بصفة خاصة بدءا من سن الزحف.

وأوضح كبير الأطباء في مركز الهيموفيليا بمستشفى بون الجامعي أن أبرز أعراض الهيموفيليا “أ” هي كثرة الإصابة بكدمات حتى عند تعرض جسم الطفل لضغط خفيف، وأحيانا تحدث الكدمات عند حمل الطفل.

ويتم التحقق من الإصابة بالهيموفيليا “أ” من خلال اختبار التخثر، بينما يتم العلاج بواسطة ما يعرف بمركز عامل تخثر الدم الثامن المأخوذ من بلازما الدم أو المعدل وراثيا، والذي يتم حقنه في الوريد.

◙ أبرز أعراض الهيموفيليا "أ" هي كثرة الإصابة بكدمات حتى عند تعرض جسم الطفل الصغير لضغط خفيف

والهيموفيليا “أ” هو نقص وراثي في عامل التخثر الثامن، مما يسبب زيادة النزف، وعادة ما يصيب الذكور. ويتم توارثه في معظم الحالات باعتباره سمة متنحية مرتبطة بالكروموسوم إيكس، على الرغم من أن هناك حالات تنشأ عن الطفرات العفوية. ويمكن استخدام العامل الثامن كدواء لعلاج ومنع النزيف لدى الأشخاص المصابين بالهيموفيليا “أ”.

من حيث أعراض الهيموفيليا “أ”، فهناك نوبات نزيف داخلي أو خارجي. ويعاني الأفراد المصابون بالهيموفيليا الشديدة من نزيف أكثر حدة وتكرارا، في حين يعاني الآخرون المصابون بالهيموفيليا البسيطة من أعراض طفيفة. بينما الهيموفيليا المعتدلة لها أعراض متفاوتة بين الأشكال الشديدة والبسيطة.

ويعد النزيف المطول من الوخز بالإبر علامة أخرى شائعة ومبكرة للهيموفيليا، وقد تؤدي هذه العلامات إلى القيام باختبارات الدم التي تشير إلى الهيموفيليا. وفي أشخاص آخرين، وخاصة أولئك الذين يعانون من الهيموفيليا البسيطة أو المعتدلة، قد تؤدي أي رضة إلى أول نزيف خطير.

وتسبب الهيموفيليا زيادة شديدة في خطر النزف لفترات طويلة بعد الإصابات الشائعة، وقد يكون النزيف عفويا ودون سبب واضح في الحالات الشديدة كما يمكن أن يكون خطيرا.

وقد يحدث النزيف في أي مكان في الجسم، ويطول زمن النزيف السطحي مثل ذلك الذي تسببه التمزقات السطحية، ويمكن تكسير قشرة التئام الجرح بسهولة بسبب نقص الفيبرين مما قد يسبب إعادة النزيف.

17